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大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）是一种慢性泛发性表皮下大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。中医亦将本病为“天疱疮”范畴。

【病因及发病机制】
目前认为本病是一种自身免疫性疾病，直接免疫荧光检查可见IgG和补体C3沿基底膜带沉积，约80%的患者可在血清中检测到抗基底膜带的IgG抗体，也常检测到IgA和IgM抗体。本病发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基底膜带与抗原结合，激活补体，继发肥大细胞脱颗粒而释放嗜伊红白细胞化学转化因子，吸引嗜伊红白细胞到基底膜带局部，嗜伊红白细胞继之脱颗粒，释放出破坏组织的蛋白分解酶，导致基底膜带透明板损伤而形成水疱。
中医对本病的认识同天疱疮。

【临床表现】
多于老年发病，偶见于青壮年。起病时常先在肢体出现红斑、丘疹或荨麻疹样损害，约数周后开始发生水疱，水疱多发生在红斑基底上或正常皮肤上，呈球形，直径约1～2cm至5～6cm，疱壁厚，紧张，饱满，内含浆液。尼氏征阴性。损害常于1-2周内发展至全身，主要分布于四肢屈侧、腹部、腰部、腋及腹股沟等处；有瘙痒及烧灼感。水疱一般不易破裂，破裂后的糜烂面较易愈合，留下色素沉着。少数可有粘膜受累。
本病通常无全身症状。实验室检查，白细胞增多。部分病例可自行缓解，但年老体弱而有继发感染者亦可导致死亡。

【组织病理】
为表皮下水疱，疱顶为正常表皮，疱腔中为血清及纤维素凝结形成的网，其中有许多嗜酸性粒细胞，也有嗜中性白细胞及淋巴细胞。在大疱周围乳头顶部，有时可见嗜酸性白细胞为主的小脓疡。电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的透明板内。直接免疫荧光检查对本病的诊断较可靠。抗体结合在皮损周围的基底膜上，呈线状免疫荧光，主要为IgG和C3。

【辨证】
参见天疱疮。

【诊断】
诊断要点：①起初损害为水疱或大疱，疱壁紧张，棘突松解征阴性。②组织病理见水疱发生在表皮下。③直接免疫荧光检查见基底膜带透明板中有IgG抗体和C3沉积，呈线形。④患者多见于老年人，全身症状轻。本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病等鉴别。

【治疗】
（一）中医治疗 
参照天疱疮治疗。
（二）西医治疗
1. 皮质类固醇　为首选药物，用强的松每日40～60mg，多数可控制病情。必要时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。
2. 免疫抑制剂　环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。根据具体情况单独或与皮质类固醇合并应用。
3. 局部治疗　主要对症治疗和预防感染。

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