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疱疹样皮炎(dermatitis herptiformis)为一良性慢性复发性皮肤病。表现为红斑、风团、丘疹、小疱、大疱等多形性皮疹,以水疱为主要损害,伴剧烈瘙痒。常反复发作。本病可能是一种对麸质及自身抗原的免疫功能异常性疾病。
【病因病机】
尚不明了。目前多倾向为一种与谷胶敏感性肠病密切相关的免疫介导性疾病。患者往往在遗传基础上发病。80~90%患者真皮乳头部可见IgA和C3呈颗粒状沉积,偶见IgM和IgG沉积,几乎所有患者血循环中均有免疫复合物。约90%的患者经组织学检查证明小肠粘膜固有板有单一核细胞浸润,绒毛萎缩,上皮细胞变扁平。临床上20%患者有腹泻,服无谷胶饮食后,可使腹泻减轻。患者HLA-B8发生率高达8%,HLA-DRW3发生率高达90%,其发病机理可能为抗原通过胃肠道进入遗传易感的宿主,引起免疫反应,从而导致胃肠损害并激发分泌性IgA抗全的产生。被吸收的小麦抗原形成小麦抗原IgA免疫复合物进入血循环并沉积于各种器官,包括皮肤和肾脏,激活替代补体途径,产生炎症并形成水疱。
中医认为,本病多因脾失健运,脾虚湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病。
【临床表现】
本病发生于青、中年人,偶见于儿童和老年人。皮损呈多形性,常有红斑、丘疹、风团及水疱。而以水疱最为突出,偶见大疱。有时以抓痕、结痂为主,而原发疹却不明显。水疱常集簇成群,呈环形、不规则形分布,疱壁紧张,不易擦破,棘突松解征阴性,愈后留下色素沉着。皮损分布有特殊性,常对称分布于四肢伸侧,如膝、肘、臀。口腔粘膜极少见。有剧痒,常出现于皮损之前,亦可有烧灼和刺痛感。病情可反复加重与缓解,病程慢性,部分可自愈。
【病理变化】
1. 组织病理 早期皮损和水疱周围皮肤的组织病理改变,常具有特征性。真皮乳头顶端见嗜中性白细胞聚集并形成微脓肿。乳头顶端与其上方表皮分离,形成表皮下疱。疱液中有嗜中性白细胞和少量嗜酸性白细胞及纤维蛋白。
2. 直接免疫荧光检查 取无损害皮肤,可在80%病例中,于真皮乳头顶部基底板之下,可见颗粒状IgA及补体C3的沉积,为本病的特征。
【辨证】
全身有大小不等、形状不定的红斑水疱,反复发作,自觉剧痒,体温不高,睡眠不好,食少,四肢沉重,舌苔白或腻,脉弦滑微数。辨证属于脾虚湿盛,外感风邪,郁久化热。
【诊断】
诊断依据:①多形性皮损的簇集性水疱最为突出。②分布于四肢伸侧。③剧烈而持久的瘙痒。④病程较长,反复发作。⑤活体组织检查示表皮下疱,疱内及真皮乳头部有嗜中性白细胞。⑥直接免疫荧光检查示真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。
【治疗】
(一)中医治疗
法宜健脾除湿,疏风清热。方用防风、生薏米、生枳壳、生白术、生黄柏、车前子、生地、丹皮、茯苓。发热者加生石膏,脾虚明显者加山药。
(二)西医治疗
⒈ 一般治疗
⑴ 忌用含有谷胶如麦类制成的食物和含碘食物如海带等。
⑵ 忌用含碘药物。
⒉ 全身治疗
⑴ 氨苯砜(DDS)是治疗本病的首选药物,一般每日口服100~150mg,病情缓解后可逐渐减至最低维持量。在治疗过程中应注意红细胞减少等副作用。
⑵ 皮质激素,每日口服20~40mg,对部分患者有效。
⑶ 抗组胺药。
⒊ 局部治疗
以止痒和防治继发感染为主。
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